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复杂型食管重复畸形1例


复杂型食管重复畸形1例


复杂型食管重复畸形1例


中华小儿外科杂志 1998年第4期第19卷 病例报告


作者:江布先 张虹 朱光连 董芽倩


单位:266003 青岛医学院附属医院小儿外科


患儿: 女, 5岁。 因反复发作性呕吐5年伴咯血、 柏油样便2次, 于1993年10月入院。 患儿呕吐自生后半个月开始, 1岁后渐加重, 呕吐物为所进食物, 常有酸臭味, 呕吐为非喷射性的, 无规律, 轻时6~7天呕吐1次, 重时1天呕吐3~4次, 入院前1天, 咯血2次, 每次量约30 ml。


体检: 体温36.7℃, 脉搏92次/分, 血压14/9 kPa, 上消化道钡剂造影检查: 食管颈段及胸段中、 上部分正常, 膈上部分食管向两侧呈多房状突出, 其内粘膜粗乱, 范围约7 cm×8 cm, 食管裂孔无增宽, 胃位置正常, 无胃食管返流。 入院诊断为食管重复畸形。 手术取左胸切口, 见膈肌发育正常, 胸段食管膈上部分扩张, 有2个大小均为3 cm×3 cm×3 cm的囊腔自食管突向胸腔, 其中一个囊腔与食管间有1.5 cm×1.0 cm开口, 两个囊腔之间有1.0 cm×1.0 cm开口, 两囊腔壁上有数个*豆粒大小的囊肿, 均有小孔与大囊腔相通, 囊腔内有泡沫样液体及食物残渣。 食管右侧壁有2 cm×1 cm开口与一个6 cm×5 cm×5 cm囊腔相通, 为保证食管下段有良好的血运, 第一次手术切除左侧囊腔, 修复食管壁。 术后钡餐检查显示: 食道右侧囊状突出物有一长1.0 cm细管与右中下段支气管相通, 右中下叶支气管部分显示。 患儿第一次术后又咯血2次, 每次约50 ml, 伴柏油样便, 考虑为重复食管之粘膜炎症、 糜烂及存在支气管瘘所致。 术后1个月行二次手术切除右侧囊腔、 结扎瘘管、 修复食管。 手术后恢复顺利, 无呕吐。 切除组织病理检查显示: 形态为食管结构, 肌层平滑肌成分较少, 囊壁被覆复层鳞状上皮, 呈慢性炎症, 粘膜下可见部分肺组织呈慢性炎症, 伴肺泡上皮增生。


本例畸形复杂、 少见, 发生畸形气管瘘更罕见, 手术分两次进行, 保留了食管的连续性, 手术效果好。


(收稿:)

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